Inhoud

De ziekte van Paget is de naam van zowel een zeldzame vorm van borstkanker als van een chronische botaandoening. Hier zal worden ingegaan op de botziekte. De ziekte is genoemd naar Sir James Paget, die in 1877 als eerste een ziektebeeld beschreef, gekenschetst als ontstekingen van de beenderen (osteitis), gepaard gaande met vervormingen (deformans).

De ziekte van Paget (ook wel osteitis deformans genoemd) is een chronische botaandoening. Bij deze aandoening worden botten versneld afgebroken. Het lichaam reageert daarop door ook versneld bot aan te maken. Het nieuw gevormde bot krijgt daardoor geen mooie, sterke structuur maar is chaotisch van opbouw. Na verloop van tijd krijgt de patiënt botten die plaatselijk van slechte kwaliteit zijn en daardoor veel zwakker dan normaal. Als gevolg daarvan kan de patiënt allerhande klachten krijgen zoals spontane botbreuk, een diepe, brandende pijn in de botten, artrose van aangrenzende gewrichten, misvorming van de botten, etc.

De ziekte kan voorkomen in één of meerdere botten; voornamelijk in de schedel, de ruggenwervels of in de pijpbeenderen van armen en benen.

De botziekte van Paget begint meestal na het 40ste levensjaar. Er is een vorm die vroeger begint, op tiener leeftijd of jong volwassen leeftijd.

Oorzaken

De oorzaak is nog niet helemaal bekend. Erfelijkheid speelt een rol bij het ontstaan. Maar soms kunnen andere factoren, zoals een virusinfectie mogelijk ook een oorzaak zijn.

De ziekte is langzaam progressief binnen een bot, maar breidt zich niet uit naar andere botten. De exacte oorzaak van de ziekte is niet bekend. Men vermoedt dat het een combinatie is van genetische factoren en omgevingsinvloeden.

Een slow virus in combinatie met genetische factoren verhogen de kans op de aandoening. Meestal is de ziekte pas waarneembaar na het 40e levensjaar. In de meeste gevallen is de botziekte van Paget asymptomatisch (zonder klachten) en wordt de ziekte slechts bij toeval ontdekt.

Symptomen/diagnose

Een (sterk) verhoogd alkalische fosfatase in het bloed kán een indicatie zijn van de aanwezigheid van de botziekte van Paget, met een botscan kan de ziekte worden aangetoond.

Behandeling

De botziekte van Paget is niet te genezen, maar het proces van de versnelde botombouw kan door een juiste behandeling wel worden geremd. Daarom is een vroegtijdige diagnose & start van de behandeling essentieel. Omdat het effect van de behandeling lang aanhoudt, hoeft deze pas na maanden of zelfs jaren te worden herhaald.

De behandeling voorkomt dat verdere schade ontstaat. Het kan de schade die er al is echter niet ongedaan maken. Het doel van de behandeling is het verminderen van de pijnklachten en de kans verkleinen dat het aangedane bot breekt of vervormt.

De arts, vaak een internist of reumatoloog, zal bepalen welk middel het meest geschikt is voor de patiënt.